Objawy białaczki | Leczenie białaczki | Profilaktyka

Białaczka u dzieci

W Polsce na każdy milion dzieci przypada od 105 do 130 zachorowań na nowotwory! Najczęściej występuje ostra białaczka limfoblastyczna - ok. 30 proc. spośród wszystkich nowotworów i około 85 proc. wszystkich białaczek u dzieci! Dowiedzmy się zatem możliwie wszystkiego, co powinniśmy wiedzieć o tej strasznej chorobie.

Odrobina historii…

Nazwa historycznie pochodzi od białawego koloru próbki krwi chorego na ostrą białaczkę. Pomimo, że termin "białaczka" dość późno, bo w 1845 roku wprowadzony został do medycyny, to niektóre objawy tej choroby były znane już od czasów starożytnych. W wydanym w Warszawie w połowie XIX wieku "Poradniku lekarskim" odnaleźć można szereg cech, na podstawie których rozpoznawano choroby krwi. Wśród nich wymieniano: zmieniony kolor skóry, osłabienie i wygląd krwi. Od tego ostatniego objawu, czyli białawego zabarwienia krwi, spotykanego w niektórych postaciach białaczek, wzięła się nazwa całej tej grupy chorób. Pod koniec XIX wieku i na początku XX wieku miały miejsce liczne odkrycia, mające ogromny wpływ na rozwój wiedzy o chorobach krwi. Podstawą rozpoznania białaczek jest ocena wyglądu szpiku kostnego dokonywana pod mikroskopem. Dlatego, rozwój diagnostyki tych chorób następował równolegle z doskonaleniem przyrządów optycznych i technik barwień preparatów. W miarę poszerzania wiedzy o wyglądzie i właściwościach biochemicznych komórek białaczkowych, zaczęto wprowadzać coraz bardziej dokładne klasyfikacje białaczek. Stosowana do dzisiejszego dnia klasyfikacja białaczek została ogłoszona w drugiej połowie lat 70-tych przez francusko-amerykańsko-angielską grupę badaczy (FAB), w skład której wchodziły największe autorytety w dziedzinie hematologii, czyli nauce zajmującej się schorzeniami krwi.

Jakie są  rodzaje prawidłowych krwinek i za co odpowiadają?

Aby o nich powiedzieć, przypomnijmy sobie, jak zbudowana jest ta tkanka.
Trzy główne grupy krwinek tworzących krew to:

  • erytrocyty, inaczej krwinki czerwone,

  • leukocyty – krwinki białe,

  • trombocyty, czyli płytki krwi.

Erytrocyty zawierają w sobie hemoglobinę, która ma zdolność łączenia się z tlenem i przenoszenia go we krwi. Odpowiadają więc za prawidłowe dotlenienie organizmu. Leukocyty to grupa wielu rodzajów krwinek, takich jak limfocyty, granulocyty, monocyty. Ich wspólną funkcją jest zapewnienie organizmowi odpowiedniej odporności przez zapobieganie infekcjom oraz ich zwalczanie. Płytki uczestniczą w procesie krzepnięcia krwi. W wypadku uszkodzenia naczynia krwionośnego przylegają do jego ściany, aby je uszczelnić, oraz wydzielają substancje powodujące tworzenie skrzepu.

Czym jest białaczka?

Białaczka, czyli nowotwór krwi - taka diagnoza lub choćby tylko podejrzenie budzi prawdziwy lęk… Warto więc o białaczce wiedzieć jak najwięcej. W Polsce każdego roku na tę chorobę zapada mniej więcej jedno na 15 do 25 tysięcy dzieci, najczęściej między trzecim a piątym rokiem życia. Szczęśliwie ponad dwie trzecie dzieci poddanych terapii udaje się całkowicie wyleczyć. Białaczka to choroba, która powoduje zmiany we krwi. W szpiku kostnym powstają trzy podstawowe elementy krwi: czerwone krwinki (erytrocyty), które przenoszą tlen i dwutlenek węgla, białe krwinki (leukocyty - a wśród nich m.in. granulocyty i limfocyty), odpowiedzialne za obronę przed infekcjami, i płytki krwi (trombocyty), które umożliwiają jej krzepnięcie. W organizmie osoby chorej na białaczkę dochodzi do nie kontrolowanego namnażania się w szpiku kostnym patologicznie zmienionych niedojrzałych komórek. Zachowują się one podobnie jak chwasty w ogrodzie: nie pozwalają się rozwijać zdrowym krwinkom. W końcu szpik kostny jest przepełniony i te nieprawidłowe komórki, zwane blastami, dostają się do obiegu krwi, a wraz z nią - do różnych narządów: wątroby, śledziony, węzłów chłonnych, płynu mózgowo-rdzeniowego, nerek, gonad. W trakcie ich przebiegu dochodzi do powstawania w szpiku bardzo dużych ilości mniej lub bardziej podobnych do siebie komórek, mających nieprawidłowy wygląd i upośledzoną funkcję. Powoduje to zmniejszenie ilości prawidłowych krwinek, co z kolei wywołuje typowe objawy kliniczne, takie jak: osłabienie, bladość, nawracające, ciężkie infekcje, skłonność do krwawień i siniaczenia, obecność drobnych punkcikowatych, fioletowo-czerwonych wybroczyn na skórze. W zależności od rodzaju występujących komórek nowotworowych, białaczki dzieli się na dwie zasadnicze grupy: ostre i przewlekłe, a każda z nich jest białaczką szpikową lub limfatyczną. Choroba rozwija się przeważnie powoli. Jej podejrzenie może nasunąć nieprawidłowy wynik morfologii krwi. Prawie połowa pacjentów nie ma żadnych objawów w momencie rozpoznania, dlatego tak ważne jest żeby wykonywać badanie morfologii krwi co najmniej raz na dwa lata ( ale najlepiej częściej). Ogromne znaczenie ma wykonanie badania morfologii przy okazji badań okresowych ponieważ pozwala na rozpoznanie choroby we wczesnej fazie u młodych aktywnych osób i zaproponowanie im najlepszego leczenia. Każdy wynik morfologii ze zwiększoną liczbą krwinek białych powinien być starannie oceniony. Jeżeli występują objawy to są one niecharakterystyczne- osłabienie, chudnięcie czy uczucie ucisku w brzuchu spowodowane powiększoną śledzioną. Najważniejszym czynnikiem rokowniczym w chwili rozpoznania jest faza choroby- stąd tak ważne jest rozpoznanie jej na możliwie najwcześniejszym etapie. A pierwszym krokiem do rozpoznania jest wykonanie zwykłej morfologii. Podsumowując krótko, białaczka polega na obecności nieprawidłowego genu (BCR-ABL) w komórkach macierzystych szpiku, które wysyłają sygnał do dzielących się komórek układu krwiotwórczego- stąd zwiększona liczba białych krwinek jak również często płytek krwi. Są różne rodzaje białaczki. U dzieci najczęściej zdarza się ostra białaczka limfoblastyczna. Rzadsze odmiany to ostra białaczka szpikowa i przewlekła białaczka szpikowa.

Białaczki przewlekłe

Pierwsze zachowane opisy białaczek dotyczyły najprawdopodobniej przypadków przewlekłych. W nich wszystkich, obok często spotykanego znacznego powiększenia narządów wewnętrznych (śledziony i wątroby), podstawowym objawem jest znaczny przyrost liczby określonego rodzaju krwinek. I tak, znacznie podwyższoną ilość limfocytów (będących podgrupą krwinek białych) stwierdza się w przewlekłej białaczce limfatycznej, bardzo wysoką liczbę granulocytów (najliczniejsza frakcja krwinek białych obecna we krwi) widzimy w przewlekłej białaczce szpikowej. Do tej samej grupy chorób zalicza się również czerwienicę prawdziwą (zwiększenie liczby krwinek czerwonych) oraz nadpłytkowość samoistną (wzrost liczby płytek krwi). Chorują głównie ludzie starsi i w średnim wieku. W przeciwieństwie do ostrych białaczek, choroby te przebiegają przewlekle, przez kilka lub kilkanaście lat, początkowo bezobjawowo. Z czasem pojawiają się kolejne objawy kliniczne. Chorzy często skarżą się na osłabienie, są bardziej podatni na infekcje, mogą mieć skłonność do krwawień. Choroby te, pomimo swego względnie powolnego przebiegu, mają charakter postępujący, co sprawia, że ich rokowanie nie jest dobre.

Mechanizm działania:

Gdy zdrowy szpik kostny wytwarza pełnowartościowe krwinki białe (tzw. leukocyty) - krążą one we krwi w ilości od 4 tys. do 10 tys. w 1 mililitrze i zwalczają chorobotwórcze bakterie, wirusy, pasożyty, toksyny, itp. Białaczka powoduje patologiczne nowotworowe zmiany leukocytów i ich niekontrolowane namnażanie się. Szybko mnożące się komórki nowotworowe „rozpychają się” w jamach szpikowych, nie zostawiając miejsca dla rozwoju prawidłowych komórek krwi. Wskutek tego szpik kostny przepełnia się zmienionymi nowotworowo, upośledzonymi leukocytami, zwanymi blastami, zaś inne składniki krwi takie jak krwinki czerwone i płytki są wytwarzane w niewystarczających ilościach. Gdy wadliwe leukocyty dostają się do krwi, a wraz z nią - do wątroby, śledziony, węzłów chłonnych, płynu mózgowo-rdzeniowego, nerek – następuje rozwój choroby. Najliczniejszą formacją obronną układu odpornościowego, którą stopniowo eliminuje białaczka są niewielkich rozmiarów granulocyty. Ich zadaniem jest niszczenie (fagocytoza) zarazków, pasożytów oraz toksycznych ciał obcych, które wtargnęły do organizmu. Dzienna dawka granulocytów wprowadzana ze szpiku do krwi wynosi około 1 miliarda granulocytów, na każdy kilogram wagi ciała. Granulocyty stanowią ok. 55-75% wszystkich leukocytów. Przyczyną tak dużej liczby jest ich niezbędność dla ochrony organizmu przed zarazkami i krótki parodniowy czas życia. Białaczka upośledza granulocyty i inne białe krwinki! Choroba pozbawia stopniowo nie tylko najważniejszych dla ustroju granulocytytów, jakimi są tzw. neutrofile, ale i monocytów i makrofagów, które wspólnie niszczą (fagocytują ) zarazki (głównie bakterie), jak też granulocytów kwasochłonnych (tzw. eozynofile, 2-4 %), które niszczą pasożyty i alergeny, itp. Limfocyty to kolejna grupa białych krwinek. Ich twierdzą jest układ chłonny (limfatyczny) będący lustrzanym odbiciem układu krwionośnego. Układ limfatyczny pełni m.in. rolę filtra biologicznego dla bakterii, wirusów, grzybów, pyłów, itp. oczyszczając z nich organizm. Limfocyty pochodzą z różnych narządów (szpik, grasica, węzły chłonne, śledziona) i dzielą się na różne grupy. Podstawowym podziałem jest rozróżnienie na limfocyty T i B. Pierwsze odpowiadają za reakcje odpornościowe typu komórkowego, czyli takie, w których uczestniczą całe komórki. Limfocyty B z kolei są odpowiedzialne za tworzenie przeciwciał i reakcje odpornościowe typu humoralnego - ważnego oręża w walce z drobnoustrojami. Białaczka upośledza działania także tych ważnych krwinek.

Naturalny przebieg choroby dzieli się na trzy fazy:

  • faza przewlekła- kiedy obecna jest zbyt duża liczba krwinek białych i niekiedy powiększona śledziona

  • faza akceleracji- kiedy choroba ulega stopniowemu zaostrzeniu

  • faza kryzy blastycznej- kiedy choroba zaostrza do tego stopnia, że przybiera obraz ostrej białaczki wymagającej natychmiastowego intensywnego leczenia.

Większość pacjentów rozpoznawana jest w fazie przewlekłej.

Ostre białaczki (limfoblastyczne) u dzieci:

Białaczki ostre rozpoznawane są z reguły w ciągu kilku tygodni od wystąpienia pierwszych objawów chorobowych. Typowe dla ostrych białaczek odchylenia stwierdza się często już w badaniu morfologii krwi. Zmiana (wzrost lub zmniejszenie) liczby krwinek białych lub płytek krwi oraz spadek stężenia hemoglobiny w połączeniu z obecnymi objawami klinicznymi wymagają pilnego wyjaśnienia przyczyny tych odchyleń, a jedynym sposobem na to jest badanie szpiku kostnego. Ostre białaczki limfoblastyczne są częściej rozpoznawane u dzieci. Na podstawie wyglądu komórek nowotworowych, rozróżnia się trzy typy białaczek. Typ L1 najczęściej spotykany jest u dzieci i najlepiej rokuje uzyskanie tzw. remisji czyli ustąpienie objawów choroby. Niejednokrotnie możliwe jest całkowite wyleczenie dziecka wyłącznie przy pomocy tzw. chemioterapii, która, z racji ogólnoustrojowego charakteru białaczek, jest podstawową metodą leczenia. Inne metody leczenia, na przykład radioterapia, są jedynie leczeniem uzupełniającym. Najgorzej rokującym jest bardzo rzadko rozpoznawany podtyp L3. Ostre białaczki szpikowe są znacznie bardziej różnorodną grupą chorób. Istnieje zasadniczych 8 typów morfologicznych, różniących się przebiegiem klinicznym i rokowaniem. Białaczki szpikowe częściej wykrywane są u osób dorosłych, zaś ostra białaczka limfatyczna występuje głównie u dzieci i ludzi młodych. Najwięcej zachorowań przypada na okres pomiędzy 3-8 rokiem życia. W tym wieku stanowią one ok. 90% wszystkich białaczek. W ostrej białaczce limfatycznej (łac. lymphadenosis leucaemica auta) ma miejsce nadmierny rozrost tkanki limfatycznej i naciekanie jej w różnych okolicach ciała. Węzły chłonne ulegają powiększeniu, są niebolesne, mogą być różnej wielkości i czasami ulegają całkowitemu zniszczeniu. Zwiększa się liczba leukocytów ( w rozmazie krwi 90-95% stanowią limfocyty). Choroba rozprzestrzenia się na śledzionę, wątrobę, szpik kostny i tkankę łączną. Ostre białaczki mają podobne objawy kliniczne. Objawy te wynikają m.in. z zastąpienia przez niedojrzałe (wadliwe) komórki białaczkowe (blasty) prawidłowych krwinek białych – limfocytów oraz zaburzenia produkcji krwinek czerwonych i płytek krwi. Choroba objawia się nagle, zwykle szybko narastającym osłabieniem, gorączką. Cechują ją: bladość, zażółcenie skóry, objawy skazy krwotocznej: krwawienia z nosa, z błon śluzowych, pojawianie się na nich wybroczyn krwotocznych, krwiomocz. Niebezpieczne są krwawienia do obwodowego układu nerwowego (OUN). Objawy te mogą być jednak łagodne i niezauważalne, tak że dopiero morfologia wykaże nieprawidłowości.

Biopsja szpiku kostnego - co to jest i dlaczego taka ważna

Szpik kostny pobiera się do badania z dwóch okolic: z kości mostka lub z kości biodrowej. Zabieg ten, wykonywany w znieczuleniu miejscowym (u dzieci często w narkozie ogólnej) jest zabiegiem prostym i całkowicie bezpiecznym. Do badania wystarcza zwykle ok. 2 ml krwi szpikowej, zawierającej tzw. grudki szpikowe, które są miejscem powstawania wszystkich rodzajów krwinek. Grudki te są następnie rozmazywane na szkiełkach mikroskopowych, barwione i oglądane pod mikroskopem. Jeśli zamiast różnorodnych, głównie dojrzewających i dojrzałych krwinek, w szpiku stwierdza się znaczną przewagę jednorodnej populacji bardzo młodych krwinek, upoważnia to do rozpoznania ostrej białaczki. Liczne badania uzupełniające, pozwalają na zaklasyfikowanie białaczki jako szpikowej lub limfoblastycznej, co ma podstawowe znaczenie w doborze odpowiedniego leczenia. Nie lekceważmy tego badania! Może ocalić życie naszego dziecka!

Przyczyny

Wbrew popularnej opinii choroba ta wcale nie jest dziś bardziej powszechna niż kilkadziesiąt lat temu. Niezwykle trudno jest określić, co tak naprawdę ją wywołuje. Przyczyn białaczki próbowano się doszukiwać w najróżniejszych czynnikach środowiskowych. Niektórzy naukowcy twierdzą, że jej rozwojowi sprzyjają wirusy, obecność chemikaliów (np. benzenu), promieniowanie, bliskość przewodów wysokiego napięcia, może to być atak retrowirusów, predyspozycje osobnicze (geny), promieniowanie jonizujące, kancerogenne środki chemiczne, (z żywności, z zanieczyszczeń środowiska), ciężkie zakażenia ustrojowe, itp. a nawet jedzenie… hot dogów! Czynniki te ułatwiają transformację białaczkową lub osłabiają układ immunologiczny. Nie ma dowodów, że jakakolwiek postać nowotworu krwi może być dziedziczna. Nowotwór krwi u kolejnego dziecka w rodzinie zdarza się niezwykle rzadko, zaś wyniki badań sugerują, że dzieci osób, które przeszły białaczkę, nie dziedziczą tej choroby. Jeśli jednak ta sama postać białaczki zdarzy się u więcej niż jeden członek danej rodziny to wskazane jest skonsultowanie się z lekarzem zajmującym się genetyką. Stwierdzono jednak, że u dzieci uszkodzenia genetyczne odgrywają istotniejszą rolę niż u dorosłych. Choroba ta występuje jednak dość rzadko i wszelkie próby uogólnień najczęściej mają niewiele wspólnego z rzeczywistością. Na przykład badania przeprowadzone w Szwecji w rejonach skażonych substancjami promieniotwórczymi po katastrofie w Czarnobylu nie wykazały dotychczas szczególnego wzrostu zachorowań na białaczkę. Naukowcy wciąż starają się znaleźć przyczynę białaczki lub czynniki jej sprzyjające. W Polsce wszelkie informacje na temat dzieci chorych na nowotwór krwi zbiera i analizuje Grupa Pediatryczna do Spraw Leczenia Białaczek i Chłoniaków. Wiemy jednak, że tak jak inne choroby nowotworowe białaczki powstają wskutek zmian lub uszkodzenia genów kontrolujących wzrost, rozwój i podziały komórkowe. Wówczas niedojrzałe, wadliwe leukocyty powstają z komórek macierzystych szpiku kostnego w wyniku tzw. transformacji białaczkowej. Z drugiej strony, zmniejsza się ilość prawidłowych krwinek. W większości przypadków nie można znaleźć konkretnej przyczyny białaczki. Powszechnie jednak uważa się, że przyczyną załamania się mechanizmów kontrolno-genetycznych wytwarzania komórek krwi może być kilka współdziałających ze sobą czynników .

Autorka serwisu zastrzega, że informacje zawarte w tym serwisie nie mogą zastąpić kontaktu ani diagnozy lekarza. Serwis ma charakter edukacyjny.
Copyrights www.zdrowiedladziecka.pl 2009 powered by e-promocja